Mukowiscydoza jest niezwykle poważną chorobą dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny, a zmutowany wariant genu kodującego białko CFTR doprowadza do upośledzenia funkcjonowania tego białka będącego kanałem chlorkowym, co powoduje wydzielanie przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze dużej ilości gęstego i lepkiego śluzu. Jednym z głównych objawów tej choroby jest przewlekły kaszel, któremu towarzyszy odkrztuszanie dużej ilości wydzieliny.
Czym jest kaszel?
Według definicji jest to jeden z odruchów obronnych, dzięki którym usuwany jest nadmiar wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych lub znajdujące się tam ciało obce. Kaszel dzielimy ze względu na czas trwania oraz na charakter. W pierwszym przypadku wyróżnić możemy kaszel ostry, podostry oraz przewlekły. Drugie kryterium z kolei obejmuje dwa rodzaje kaszlu – mokry, nazywany również czasami kaszlem produktywnym oraz suchy. Wśród przyczyn kaszlu można znaleźć zarówno mało groźne, jak i niezwykle poważne schorzenia. Przyczyną kaszlu, który jest jednym z pierwszych objawów mukowiscydozy, jest zalegająca w drogach oddechowych gęsta wydzielina. Kolejnym bardzo poważnym problemem wynikającym z zalegającego śluzu oraz upośledzenia funkcjonowania peptydów przeciwbakteryjnych są długotrwałe oraz nawracające infekcje płuc i oskrzeli. W wyniku przewlekłego zalegania wydzieliny oraz wspominanych infekcji dochodzi do upośledzenia funkcjonowania układu oddechowego, co prowadzi do zmian nieodwracalnych w obrębie tego układu, takich jak rozstrzenie oskrzeli będące patologicznym poszerzeniem ich światła. Te nieodwracalne zmiany doprowadzić mogą do niewydolności oddechowej. W przypadku niepokojącego kaszlu u dziecka, szczególnie w przypadku występowania mukowiscydozy w rodzinie, warto skierować się do odpowiedniego specjalisty, który zaleci odpowiednią diagnostykę i ewentualnie wdroży odpowiednie leczenie.
Co robić w przypadku mukowiscydozy?
Leczenie tego poważnego schorzenia powinno być kompleksowe i obejmować zarówno metody farmakologiczne, jak i niefarmakologiczne. Do tych pierwszych zalicza się między innymi stosowanie preparatów mukolitycznych. Istotą ich działania jest zmniejszanie lepkości wydzieliny oraz ułatwienie jej usuwania z dróg oddechowych, dzięki czemu kaszel staje się mniej dokuczliwy. Jedną z substancji działających mukolitycznie jest ambroksol, którego mechanizm działania polega na rozrywaniu mostków dwusiarczkowych w wydzielinie, co powoduje zmniejszenie jej lepkości. Inne środki farmakologiczne stosowane w leczeniu mukowiscydozy to między innymi enzymy trzustkowe oraz leki rozszerzające drogi oddechowe. Wśród niefarmakologicznych metod leczenia wyróżnia się przede wszystkim ćwiczenia oddechowe obejmujące drenaż ułożeniowy z oklepywaniem, dzięki czemu usuwanie zalegającej wydzieliny staje się łatwiejsze. Kolejnym istotnym zagadnieniem jest dieta, która w przebiegu mukowiscydozy powinna być wysokokaloryczna oraz bogata w białko. Warto także mieć na uwadze, że jeżeli w przebiegu choroby dzieje się coś niepokojącego lub w razie jakichkolwiek wątpliwości zawsze należy skonsultować się z lekarzem.
Materiał partnera zewnętrznego
